無膽色素尿性黃疸綜合征的癥狀是什么？無膽色素尿性黃疸綜合征怎么治療？

　　無膽色素尿性黃疸綜合征屬于遺傳性先天性缺陷疾病。非急性發作期，血紅蛋白可正常，當發生溶血危象或骨髓再生危象時，血紅蛋白則明顯下降，網織紅細胞在5％～20％之間。球形紅細胞增多為最突出表現，紅細胞滲透性明顯增加。溶血發作時，血清黃疸指數升高，間接膽紅素增多，而直接膽紅素增加不明顯，尿中膽紅素陰性，尿膽原和尿膽素增多，紅細胞生存時間明顯縮短。骨髓中紅系增生活躍，當發生再生障礙危象時則再生低下。

　　易出現溶血危象、膽石癥、痛風、頑固的踝部潰瘍或下肢紅斑性潰瘍等并發癥。

　　1、溶血危象本病主要是母嬰間血型不合而產生血型免疫反應的遺傳性疾病。胎兒由父母遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原進入母體，產生的免疫抗體（IgG）可以通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環，與胎兒紅細胞表面受體結合，激活補體，，使之破壞而出現溶血，引起貧血水腫、肝脾腫大和生后短時間內出現進行性重度黃疸，甚至發生膽紅素腦病。

　　2、膽管或膽囊產生膽石而引起劇烈的腹痛、黃疸、發燒等癥狀之疾病，稱為“膽石癥”。膽石癥是最常見的膽道疾病。

　　3、痛風是由單鈉尿酸鹽(MSU)沉積所致的晶體相關性關節病，與嘌呤代謝紊亂和（或）尿酸排泄減少所致的高尿酸血癥直接相關，特指急性特征性關節炎和慢性痛風石疾病，主要包括急性發作性關節炎、痛風石形成、痛風石性慢性關節炎、尿酸鹽腎病和尿酸性尿路結石，重者可出現關節殘疾和腎功能不全。

　　4、潰瘍是皮膚或黏膜表面組織的限局性缺損、潰爛，其表面常覆蓋有膿液、壞死組織或痂皮，愈后遺有瘢痕，可由感染、外傷、結節或腫瘤的破潰等所致，其大小、形態、深淺、發展過程等也不一致。常合并慢性感染，可能經久不愈。如胃潰瘍、十二指腸潰瘍、小腿慢性潰瘍等。

　　主要表現為貧血，多次發作性黃疸及脾臟腫大，本綜合征常于幼年時期即可出現，部分患者直至中年因癥狀加重而被發現，兒童期常因感染而使貧血發作，溶血發作期間，由于骨髓的代償功能很旺盛，貧血可能很輕微或不存在，易被忽視，溶血發作時可出現黃疸，但輕重不一，幾乎所有患者均有脾臟腫大，多為輕度至中度腫大，肝臟可有輕度腫大或不腫大，感染，勞累或情緒激動可引起急性溶血，甚至溶血危象，表現為突然高熱，惡心嘔吐，腰背四肢肌肉酸痛，肝脾疼痛和貧血加重，感染也可引起突發骨髓再生障礙，使貧血加重，可出現膽石癥的癥狀，偶可見下肢踝部慢性潰瘍。

　　本病大部分為常染色體顯性遺傳預防方法為：

　　1、婚前健康檢查。已確定戀愛關系的男女，在辦理結婚登記手續之前應做一次全面系統的健康檢查。尤其要注意的是，避免近親結婚。近親結婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各種遺傳病等比非近親結婚的要多出好幾倍。

　　2、孕前遺傳咨詢。男女雙方或一方，如果親屬中有遺傳病患者，擔心婚后是否會生出同樣遺傳病患兒，應咨詢他們能否結婚，如果結婚后果是否很嚴重；雙方中一方患有某種疾病，但不知是否遺傳病，可否結婚，傳給后代的機會如何，醫生會對此作出明確的診斷，并且告知合理的處理方法。

　　3、產前篩查避免患兒出生。產前篩查主要是針對一些目前沒有很好的治療方法的疾病，其目的是防止有缺陷患兒的出生。一般在懷孕16周-20周的時候進行，抽孕婦的外周血2-3毫升檢查，如果發現高危可能性(高危因素超過1/270)，則需進一步抽羊水培養，確診。

　　非急性發作期，血紅蛋白可正常，當發生溶血危象或骨髓再生危象時，血紅蛋白則明顯下降，網織紅細胞多在5％～20％之間，球形紅細胞增多為最突出表現，紅細胞滲透性明顯增加，溶血發作時，血清黃疸指數升高，間接膽紅素增多，而直接膽紅素增加不明顯，尿中膽紅素陰性，尿膽原和尿膽素增多，紅細胞生存時間明顯縮短，骨髓中紅系增生活躍，當發生再生障礙危象時則再生低下。

　　1、金塔寺瓜金塔寺瓜不僅味美可口，而且營養豐富，除了有人體所需要的多種維生素外，還含有易被人體吸收的磷、鐵、鈣等多種營養成分，又有補中益氣、消炎止痛、解毒殺蟲的作用，對老年高血壓、冠心病、肥胖癥等，亦有較好的療效。

? ? ? 2、海螺海螺屬軟體動物腹足類。產于沿海淺海海底，以山東、遼寧、河北居多，產期在5～8月。海螺貝殼邊緣輪廓略呈四方形，大而堅厚，殼高達10厘米左右，螺層6級，殼口內為杏紅色，有珍珠光澤。螺肉豐腴細膩，味道鮮美，素有“盤中明珠”的美譽。它富含蛋白蛋、維生素和人體必需的氨基酸。

?? ? ?? 無膽色素尿性黃疸綜合征主要表現為貧血，多次發作性黃疸及脾臟腫大。脾切除是治療貧血的最有效方法，脾切除后過度溶血停止，紅細胞壽命接近正常。